paragangliom

Paraganglier er en gruppe af specialiserede celler i det autonome nervesystem. Ligesom almindelige nerver er paraganglieceller en type af celler, der stammer fra neuralkammen.

Det autonome nervesystem består af det sympatiske nervesystem og det parasympatiske nervesystem. Det sympatiske nervesystem fungerer som kroppens accelererende system og sætter gang i kamp-eller-flugt-responsen under stress, mens det parasympatiske nervesystem virker modsat og understøtter hvile, restitution og fordøjelse.

De parasympatiske celler har deres cellekroppe enten i fire af hjernenerverne (III, VII, IX og X) og i bækkennerver, der udspringer fra den nederste del af rygmarven, eller i såkaldte ganglier eller paraganglier tæt på de organer, de forsyner, og inde i selve organvæggene.

De sympatiske celler ligger overvejende i truncus sympaticus(den sympatiske grænsestreng). Truncus sympaticus er to parallelt forløbende nervebaner, der ligger på hver sin side af rygsøjlen. I truncus sympaticus ser man ansamlinger af nervecellekroppe som kaldes for ganglier eller paraganglier.

Der findes to typer af paraganglieceller – de kromafine celler og de non-kromafine celler.

Paragangliomer opstået i de kromafine ganglieceller kaldes også for fæokromocytomer og ses oftest i binyrerne. Hvis de sidder i binyrerne, er de oftest godartede, mens de i sjældne tilfælde kan være ondartede, hvis de sidder uden for binyrerne. Fæokromocytomer producerer ofte hormoner, som kan give højt blodtryk, hovedpine, angst og uro, hjertebanken og eventuelt smerter fra binyreområdet.

Paragangliomer opstået i de non-kromafine ganglieceller sidder som regel i hoved- og halsområdet, oftest ved halspulsåren ved glomus caroticum eller i mellemørets glomus jugulare. De kaldes ofte fejlagtigt for glomustumorer, fordi de opstår i glomus, men det er ikke den korrekte betegnelse og kan give forvirring, idet rigtige glomustumorer er en helt anden type af tumorer, der sidder i glomuslegemerne i fingre og tæer. Hvis paragangliomer sidder i glomus jugulare kan de give høretab, pulserende tinnitus (man hører en susen eller hjerteslag i øret) samt øresmerter eller væske fra øret, som kan udvikle sig til problemer med de nederste hjernenerver, hvilket kan give hæshed, synkebesvær (dysfagi) og svaghed i ansigtet, tungen eller skulderen, efterhånden som tumoren vokser.

Mikroskopisk ses oftest en karholdig tumor med grupper af celler, der ligner dem i et almindeligt paraganglie (glomus). Der ses afrundede grupper af epiteloide celler med rigeligt, eosinofilt, let granuleret cytoplasma og ensartede runde til ovale kerner med "salt og peber"-kromatin. Cellegrupperne er adskilt af fibrovaskulære septa med sustentacularceller (sustentacularceller ligger rundt om grupper af de egentlige tumorceller og hjælper med struktur, støtte og mulig signalering, men deltager ikke i selve hormonproduktionen).

• patologi
• tumor